Sintesi della pubblicazione
Toxic epidermal necrolysis as a dermatological manifestation of drug hypersensitivity syndrome
La sindrome da ipersensibilità ai farmaci (DHS) è ritenuta una reazione avversa idiosincratica ai farmaci associata principalmente alla somministrazione di farmaci antiepilettici aromatici, come fenitoina, carbamazepina, fenobarbital e lamotrigina. La sindrome è definita dalla triade clinica di febbre, rash cutaneo e coinvolgimento degli organi interni e può mettere a rischio la vita.
Descriviamo i casi di tre pazienti presi in carico nel nostro istituto. Il primo è un uomo di 32 anni che ha sviluppato necrolisi epidermica tossica (TEN) con coinvolgimento polmonare ed epatico dopo l'inizio della terapia con lamotrigina per una concomitante epilessia. Il secondo uomo di 32 anni era stato trattato con salazopirina e omeprazolo per alleviare i sintomi della malattia infiammatoria intestinale, ma ha sviluppato necrolisi epidermica tossica con enzimi epatici elevati.
Il terzo paziente è un uomo di 28 anni con una lunga storia di abuso di alcol, che ha iniziato il trattamento con carbamazepina e pochi giorni dopo è stato ricoverato in clinica con sintomi di grave eruzione cutanea disseminata. I pazienti presentavano eosinofilia periferica. Tutti i pazienti necessitavano di una terapia salvavita urgente, di cure intensive e di assistenza infermieristica. Il farmaco colpevole è stato sospeso ed è stata avviata una tempestiva terapia sistemica con corticosteroidi a una dose iniziale di 2 mg/kg/d e con antibiotici ad ampio spettro.
La terapia topica comprendeva l'irrorazione di acqua termale Avène e antisettici locali. La risoluzione e l'epitelizzazione delle erosioni cutanee sono state osservate in circa 4 settimane dall'inizio della terapia. I farmaci possono provocare alcune reazioni avverse, tra cui un grave coinvolgimento cutaneo e sistemico. La TEN è una rara complicanza della DHS. I pazienti che sviluppano la DHS necessitano di un trattamento ottimale e adeguato. L'uso concomitante di corticosteroidi e antibiotici sistemici ad ampio spettro è essenziale. La terapia locale svolge un ruolo importante nell'alleviare i sintomi e dovrebbe consistere in preparati delicati con un potenziale sensibilizzante minimo.
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