Più paura che danno

Si tratta di un caso tipico di edema emorragico acuto infantile (AHEI), che è essenzialmente una vasculite cutanea dei bambini molto piccoli, con lesioni caratteristiche tali da permettere una diagnosi puramente clinica: la porpora è sempre rotondeggiante (anulare, a forma di coccarda, arciforme o policiclica), può essere papulare o ecchimotica ed è localizzata alle estremità, anch'essefrancamente edematose: mani, piedi, viso e orecchie, più raramente i genitali.  Le lesioni sono fisse, non pruriginose e talvolta dolorose. 
Sebbene alcune persone equiparino l'AHEI alla porpora reumatoide, il coinvolgimento extra-cutaneo è eccezionale e il decorso spontaneo è sempre favorevole.

• La porpora fulminante è un'emergenza pediatrica che deve essere sospettata e trattata come tale ogni volta che vi è il minimo dubbio su una porpora febbrile nei bambini, come nel caso di questo neonato. Tale porpora, che si verifica in caso di sepsi batterica (soprattutto meningococcica), è molto rapidamente progressiva e necrotica, e qualsiasi elemento purpurico superiore a 3 mm in un contesto febbrile e/o di shock (tachicardia, ipotensione, aumento del tempo di refill capillare) deve essere considerato come sospetto di purpura fulminans.
   
• L'orticaria acuta dei neonati, causata il più delle volte da virus, è di solito anulare, policiclica ed ecchimotica; non possiede la natura acrale ed edematosa dell'AHEI, ma è la sua principale diagnosi differenziale.
   
• La carenza acquisita di proteina S si verifica nei bambini molto piccoli in seguito a un'infezione virale (di solito la varicella), come risultato della produzione di anticorpi cross-reattivi tra il virus VZV e la proteina S. È un'emergenza pediatrica ancora più rara della porpora fulminante, con lesioni ecchimotiche, talvolta porpora necrotica, trombosi multiple e segni biologici di coagulazione intravascolare disseminata.