Una rara causa di alopecia cicatriziale

L'aspetto istologico è quello della fascite nodulare, un tumore benigno (probabilmente una proliferazione reattiva) di miofibroblasti solitari che colpisce i tessuti sottocutanei (fascia, muscolo, osso in casi eccezionali) di bambini e neonati. Di solito è localizzato alla testa, al collo o al tronco, ha dimensioni limitate, inizialmente cresce rapidamente e talvolta è doloroso alla palpazione.

Clinicamente, la sua consistenza molto solida e la mobilità limitata rispetto agli strati più profondi suggeriscono un tumore fibroso; la natura dolorosa del tumore è un buon indicatore di fascite nodulare, ma una biopsia è essenziale per escludere un'altra fibromatosi o un sarcoma di Darier-Ferrand.

Anche dal punto di vista istologico la diagnosi per tali entità può risultare difficile e un test citologico mediante FISH aiuterebbe a dimostrare una traslocazione che coinvolge i geni MYH9 e USP6. Il trattamento si basa sulla semplice escissione, anche se sono possibili recidive post-operatorie e regressioni spontanee.

• L'alopecia viene esclusa fin dall'inizio sulla base della natura infiltrativa della placca alopecica.
   
• L'amartoma sebaceo è privo di peli e ben circoscritto ma congenito, papulare piuttosto che infiltrato, giallo o rosato piuttosto che violaceo. Non è doloroso, né progressivo in superficie.
   
• Il dermatofibrosarcoma di Darier-Ferrand è la diagnosi differenziale per qualsiasi lesione cutanea "fibromatosa" localizzata (placca rossa o marrone infiltrata lentamente e progressivamente), indipendentemente dalla sua topografia. Sono state descritte forme pediatriche, comprese quelle congenite. La diagnosi richiede competenze dermopatologiche e genetiche (traslocazione quasi costante t(17- ;22)(q22 ;q13)).