Bolle mucose iniziali

Mucosal pathology

Dott.ssa Emmanuelle BOURRAT

Ospedale Saint-Louis

Il caso clinico
A voi la mossa!
Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Questo adolescente si è presentato al Pronto Soccorso con lesioni bollose tenere e dolorose della mucosa buccale, delle labbra e del solco balano-prepuziale; lamentava inoltre odinofagia, bruciore alla minzione e prurito agli occhi. Non aveva assunto alcun farmaco orale o topico nei giorni precedenti l'eruzione, non era febbricitante e non presentava disturbi infettivi.

La sua anamnesi comprende un ricovero all'età di 7 anni per un'eruzione mucocutanea in concomitanza con un'infezione da mycoplasma pneumoniae (sierologia IgM e IgG positiva) e diversi episodi di stomatite erosiva dolorosa etichettata come "stomatite erpetica".

Ricoverato in ospedale per accertamenti, è stato inserito un catetere urinario e sono stati somministrati antidolorifici. Si è rapidamente assistito alla comparsa di lesioni vescicolo-bollose con alone eritematoso sul tegumento.

L'esame stomatologico e otorinolaringoiatrico ha evidenziato cheilite crostosa ed emorragica, erosioni multiple del cavo orale e distacco bolloso del palato molle e della parete faringea posteriore. L'esame oftalmologico ha mostrato una semplice congiuntivite con indennità corneale. La sierologia dell'herpes risultava negativa, così come la PCR per Mycoplasma. La guarigione completa di tutte le lesioni, senza sequele, è avvenuta solo dopo 3 settimane di trattamento puramente sintomatico.

A voi la mossa

Qual è la sua diagnosi?

Selezionare 1 risposta/e tra le seguenti opzioni:

Herpes con localizzazione bipolare

Dermatosi lineare da IgA

Eritema multiforme idiopatico ricorrente

Risposta sbagliata!

Ottima risposta!

Diagnosi selezionata

Nonostante l'assenza di vere e proprie lesioni a "coccarda", abbiamo clinicamente accetato la diagnosi di eritema multiforme mucocutaneo idiopatico ricorrente a fronte di tale eruzione bollosa mucocutanea ricorrente con lunghi intervalli di remissione spontanea.

La negatività della sierologia erpetica escludeva formalmente un eritema multiforme post-erpetico ricorrente e non vi era alcuna evidenza di una nuova infezione da Mycoplasma al momento dell'ultimo episodio.

Spiegazione delle risposte errate

Herpes con localizzazione bipolare: è possibile un'infezione primaria da HSV1 con localizzazione bipolare (mucosa orale e genitale) o da HSV1 cutaneo disseminato (eczema erpetiforme), ma è improbabile che si verifichi un HSV1 cutaneo e mucosale disseminato a meno che il paziente non sia gravemente immunosoppresso. Inoltre, le lesioni della mucosa sono bollose piuttosto che vescicolari e la sierologia dell'HSV1 è negativa (anche se può essere riscontrata nelle prime fasi dell'infezione primaria).
Dermatosi lineare da IgA o DIgAL: si tratta della dermatosi bollosa autoimmune (DBA) più comune nei bambini, che si manifesta con un coinvolgimento cutaneo classicamente descritto come bolle tese disposte in una rosetta dalla topografia ubiquitaria ma spesso bipolare (viso e genitali esterni). L'interessamento delle mucose è possibile nella DIgAL, ma quando è in primo piano e interessa anche la mucosa oftalmologica e otorinolaringoiatrica, deve essere presa in considerazione un'altra DBA appartenente al gruppo del pemfigoide bolloso. Nel nostro caso, la natura ricorrente della dermatosi bollosa, intervallata da lunghi periodi di remissione spontanea, non depone a favore della DBA.

Trattamento

In assenza di un consenso sull'indicazione al trattamento di un focolaio di eritema multiforme con corticosteroidi, il trattamento è rimasto sintomatico, con cure igieniche, analgesici per via endovenosa, supporto nutrizionale (integratori proteici ed energetici liquidi), così come prevenzione delle complicanze oftalmologiche e della mucosa genitale.

Non è stato proposto alcun trattamento preventivo per le recidive, data la negatività della sierologia dell'herpes.

Messaggio dell'esperto

L'eritema multiforme può esordire come una condizione uni o multifocale mucosa, vescicolosa o erosiva, la cui diagnosi non è sempre ovvia in assenza di bozzoli cutanei caratteristici.

Riferimenti:

^{Cause, manifestazioni cliniche e gestione dell'eritema multiforme pediatrico: una revisione sistematica.}
^{Zoghaib S, Kechichian E, Souaid K, Soutou B, Helou J, Tomb R.J Am Acad Dermatol. 2019 Sep;81(3):813-822}