Cercare la diagnosi sotto l'edema

Mucosal pathology
Dermatose de la face

Dott.ssa Emmanuelle BOURRAT

Ospedale Saint-Louis

Il caso clinico
A voi la mossa!
Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Un adolescente con anemia falciforme e nessun'altra anamnesi nota è stato regolarmente ricoverato per crisi vaso-occlusive iperalgesiche e ha riferito la comparsa quasi sistematica di un edema labiale superiore indolore ma altamente deformante durante i suoi ricoveri;

L'edema dura alcuni giorni e poi scompare spontaneamente; non è influenzato da una particolare assunzione di cibo. Non risultavano altre localizzazioni (palpebre, mani e piedi, mucosa orale o otorinolaringoiatrica), orticaria superficiale, né dolore addominale concomitante.

Il giovane paziente, a cui era stato recentemente applicato un apparecchio ortodontico ben tollerato, ha negato qualsiasi trauma autoinflitto. Tuttavia, vi era presenza di un'ampia ulcerazione policiclica fibrinosa sulla superficie mucosa interna del labbro superiore, poco dolorosa.

Da un esame dell'anamnesi del paziente è emerso che ogni crisi vaso-occlusiva ha comportato la prescrizione di una serie di antidolorifici di livello da 1 a 3, tra cui un farmaco antinfiammatorio non steroideo.

A voi la mossa

Qual è la sua diagnosi?

Selezionare 1 risposta/e tra le seguenti opzioni:

Recidiva dell'herpes

Angioedema bradichinina-mediato

Angioedema istaminergico da allergia alimentare

Angioedema non allergico indotto da FANS

Risposta sbagliata!

Ottima risposta!

Diagnosi selezionata

Il campionamento virale sistematico dell'ulcerazione riscontrata sulla superficie mucosa del labbro edematoso ha rivelato la presenza dell'herpes virus di tipo 1, supportando la diagnosi di una recidiva erpetica labiale puramente mucosale responsabile dell'edema perilesionale a ogni crisi vaso-occlusiva.

Le recidive erpetiche in questo giovane uomo potrebbero essere spiegate da un episodio infettivo virale o batterico concomitante (a sua volta responsabile della crisi vaso-occlusiva) o dallo stress associato al dolore e all'ospedalizzazione.

Spiegazione delle risposte errate

Angioedema bradichinina-mediato: questo edema labiale ricorrentedovrebbe far pensare a un angioedema ereditario (ma non vi è presenza di un'anamnesi familiare e il carattere strettamente labiale non è molto suggestivo) o acquisito (ma non vi è nessun antecedente di emopatia o autoimmunità): il test antigenico e funzionale del C1 inibitore controllato è risultato nella norma.
Angioedema istaminergico da allergia alimentare: l'insorgenza dell'edema a distanza da qualsiasi assunzione di cibo e la sua durata superiore alle 24 ore escludono un'allergia alimentare.
Angioedema non allergico indotto da FANS: questa ipotesi è stata avanzata perché l'attività anticiclossigenasi 1 di tali molecole aumenta la sintesi di leucotrieni e può scatenare un angioedema, spesso labiale, in alcuni soggetti predisposti.

Trattamento

Il trattamento preventivo o curativo con valaciclovir per queste recidive erpetiche potrebbe, in teoria, essere proposto per eliminare o limitare il loro impatto cosmetico e funzionale.

Messaggio dell'esperto

Qualsiasi lesione della mucosa orale o genitale priva di un'evidente diagnosi clinica dovrebbe essere campionata per HSV, poiché le recidive erpetiche possono essere atipiche (ulcerazione, edema, lesione vegetativa).

Riferimenti:

^{[Herpes labiale ricorrente. Come trattarlo e prevenirlo al meglio].}
^{Nikkels AF, Piérard GE.Rev Med Liege. 2006 maggio-giugno;61(5-6):442-7}