Cos'è questa lesione pustolosa?

Pustular dermatosis

Dott.ssa Emmanuelle Bourrat

Ospedale Saint-Louis

Il caso clinico
A voi la mossa!
Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Una giovane donna di 17 anni era in remissione per lupus cutaneo e renale in evoluzione dall'età di 13 anni, trattato con micofenolato mofetile, idrossiclorochina ed enalapril. La paziente dichiara anche un'anamnesi di dermatite atopica nell'infanzia e di acne durante l'adolescenza. Ha presentato una dermatosi infiammatoria partita dal cuoio capelluto, costituita da papule successivamente diventate crostose e poi alopeciche.

In tale contesto di immunosoppressione iatrogena, è stato prelevato un campione micologico che è risultato negativo, escludendo la Tinea capitis. La paziente è stata trattata senza successo con due cicli di terapia antibiotica ad ampio spettro e corticosteroidi topici di classe III.

Successivamente, è comparsa una dermatosi diffusa sotto forma di placche anulari ben delimitate con bordo micropustoloso sul tronco e sugli arti, nonché macropustole non follicolari nelle pieghe ascellari.

I livelli di complemento non apparivano diminuiti e la sierologia del lupus risultava stabile, così come il work-up renale. L'esame istologico di una biopsia cutanea ha mostrato pustole intraepidermiche multiloculari contenenti cellule polimorfonucleate neutrofile e un infiltrato infiammatorio dermico polimorfo.

A voi la mossa

Qual è la sua diagnosi?

Selezionare 1 risposta/e tra le seguenti opzioni:

Psoriasi pustolosa

Follicolite da Pseudomonas aeruginosa

Pustolosi amicrobica delle pieghe

Riacutizzazione del lupus eritematoso cutaneo subacuto

Risposta sbagliata!

Ottima risposta!

Diagnosi selezionata

Questa dermatosi soddisfa tutti i criteri diagnostici necessari e sufficienti di Marzano per pustolosi amicrobica delle pieghe, ossia:

Una pustolosi intraepidermica neutrofila asettica delle pieghe principali e del cuoio capelluto.
Si verifica in una giovane donna con almeno una malattia autoimmune (in questo caso, il lupus).

L'assenza di attività lupica al momento dell'insorgenza della pustolosi conferma che la dermatosi e la malattia autoimmune si sono sviluppate in modo completamente indipendente l'una dall'altra.

Spiegazione delle risposte errate

La psoriasi pustolosa è una diagnosi clinicopatologica plausibile, ma il contesto (lupus) suggerisce una diagnosi più appropriata.
La follicolite da Pseudomonas aeruginosa è una follicolite infettiva batterica che si presenta sotto forma di pustole follicolari infiammatorie, spesso diffuse e dolorose, le quali si manifestano dopo un bagno in acqua calda stagnante come una vasca idromassaggio. Un campione batteriologico conferma rapidamente la diagnosi.
Il lupus cutaneo subacuto si manifesta con placche, spesso anulari o policicliche, con diffusione centrifuga, ma la lesione elementare è eritemato-squamosa, non pustolosa.

Trattamento

Il trattamento standard per la pustolosi amicrobica delle pieghe è una terapia corticosteroidea sistemica a 0,5 mg/kg/die, trattamento che la giovane paziente ha rifiutato. Il dapsone non ha avuto successo, così come sei cicli di anifrolumab. Il trattamento con un agente anti-IL-12/IL-23 è stato appena iniziato per analogia con la psoriasi pustolosa.

Messaggio dell'esperto

La pustolosi amicrobica è una delle dermatosi neutrofile descritte nel contesto del lupus eritematoso sistemico, ma il suo decorso clinico è indipendente da quello del lupus stesso.

Riferimenti:

^{Lagrange S, Chosidow O, Piette JC, Wechsler B, Godeau P,}
^{Frances C. Una forma peculiare di pustolosi amicrobica delle pliche}
^{associata al lupus eritematoso sistemico e ad altre malattie autoimmuni. Lupus 1997;6:514-20}