Dermatite polimorfa

  • Dermatologie pédiatrique
Dott.ssa Emmanuelle BOURRAT
Ospedale Saint-Louis
  • Il caso clinico
  • A voi la mossa!
  • Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Questo bambino di 10 anni era stato trattato un anno prima per scabbia familiare e considerato guarito, nonostante la persistenza di lesioni ascellari bilaterali asintomatiche. 

Negli ultimi mesi è stata notata la comparsa di papule indolori e non pruriginose che si stanno moltiplicando nella zona sovrapubica.

L'esame dermatologico ha evidenziato lesioni nettamente diverse nelle due zone: sulle ascelle erano presenti papule normocromiche di 3-5 mm (1), mentre sull'addome erano presenti papule piatte di dimensioni millimetriche di colore giallo-marrone (2). Non vi erano segni di scabbia in fase attiva e il resto dell'esame risultava nella norma.

A voi la mossa

Qual è la sua diagnosi?

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Diagnosi selezionata

Istologicamente, nel derma superficiale e medio è presente una proliferazione epiteliale costituita da piccole strutture cordonali e cavità ghiandolari all'interno di collagene densificato. 
Queste cavità sono delimitate da un doppio strato di cellule regolari senza atipie.

Si tratta quindi di siringomi eruttivi del tronco, che non progrediscono molto, per il momento non sono esteticamente invadenti e non richiedono alcun work-up: anche nelle forme familiari e quindi probabilmente genetiche, non vi è alcun coinvolgimento extra-cutaneo o sindromico.

Spiegazione delle risposte errate

  • Lo pseudoxantoma elastico (PXE) è una genodermatosi che esordisce nell'infanzia, anche se la sua espressione clinica in dermatologia e oftalmologia è raramente evidente fino all'età adulta. La pelle è interessata da papule asintomatiche di colore avorio o giallo localizzate nelle pieghe principali (soprattutto collo e ascelle). La conferma istologica è essenziale. 
     
  • L'istiocitosi del gruppo degli xantogranulomi non è rara a qualsiasi età nei bambini sotto forma di xantogranulomi giovanili (JXG), che possono variare in numero e topografia, ma sono più spesso caratterizzati da un aspetto papulare e da una colorazione gialla. 
     
  • Associazione di PXE e JXG: le ipotesi cliniche diagnostiche erano pseudoxantoma elastico ascellare e xantogranulomi giovanili sovrapubici. Sono state quindi effettuate due biopsie cutanee, poiché l'aspetto clinico era tutt'altro che tipico per entrambe le ipotesi e la coesistenza di due patologie diverse sembrava improbabile. L'aspetto istologico, identico nelle due topografie, permetteva di escludere entrambe le ipotesi.

Trattamento

Spieghiamo ai genitori che si tratta di tumori annessiali benigni non sindromici il cui trattamento puramente estetico (laser o elettrocoagulazione) è spesso lungo e deludente (rischio di cicatrici e recidive).

Messaggio dell'esperto

I siringomi eruttivi sono piccole papule monomorfe, non pruriginose, spesso molto iperpigmentate sulla pelle geneticamente scura e meno visibili (e forse sottodiagnosticate?) sulla pelle chiara.
In tutti i casi è necessaria una conferma istologica.

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