Eruzione pustolosa febbrile
- Impatto dermatologico di una malattia sistemica
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Il caso clinico
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A voi la mossa!
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Co-prescrizione e consulenza
Presentazione del caso clinico
Questo ragazzo di 13 anni ha un'anamnesi di psoriasi in un nonno ma non nei suoi genitori, che non sono imparentati. È stato trattato per l'asma tra i 3 e i 6 anni, ma non ha mai sofferto di eczema.
La dermatite è iniziata bruscamente con un cuoio capelluto squamoso, senza alcun contesto infettivo. Ben presto sono comparse un'intertrigine inguinale bilaterale e placche policicliche infiammatorie e pruritiche sul tronco e sui 4 arti.
La dermatite è rapidamente sfuggita alla dermocorticoterapia intensiva ed è stata trattata in ospedale poiché divenuta pustolosa e quasi eritrodermica (compresi i palmi delle mani e le piante dei piedi), accompagnata da febbre, edema di entrambi gli arti inferiori e dolori cutanei, muscolari e articolari.
Non vi era presenza di alcun background virale e non sono stati assunti farmaci. La biopsia ha confermato una dermatosi pustolosa subcorneale associata a paracheratosi e a un infiltrato infiammatorio polimorfo del derma superficiale. Gli esami biologici hanno evidenziato un'iperleucocitosi neutrofila e una sindrome infiammatoria. I campioni microbiologici della pelle erano negativi.
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Diagnosi selezionata
La biopsia ha confermato la diagnosi di psoriasi pustolosa generalizzata (GPP), prima ipotesi diagnostica per questa pustolosi neutrofila asettica, all'indirizzo.
La GPP è una forma molto rara di psoriasi nei bambini e, come negli adulti, ha spesso una dimensione sistemica (febbre, artralgie, mialgie, sindrome infiammatoria, coinvolgimento neutrofilo sistemico), che peggiora la prognosi. Un campione genetico prelevato dal bambino e dai suoi genitori per escludere una GPP monogenica è risultato negativo.
Spiegazione delle risposte errate
- I campioni micologici negativi (cuoio capelluto, lesioni del tronco) escludono una dermatofitosi generalizzata incoraggiata dalla terapia con dermocorticosteroidi.
- La pustolosi esantematicaacuta generalizzata è una grave tossidermia che talvolta pone un problema di diagnosi differenziale con la GPP, ma in questo caso può essere facilmente esclusa in assenza di qualsiasi trattamento precedente all'eruzione.
- La dermatofitosi esantematica pustolosa generalizzata si verifica quando viene iniziato un trattamento antimicotico sistemico nel contesto della tigna e corrisponde a una reazione immunologica di tipo IV agli antigeni fungini.
Trattamento
È stato avviato un trattamento con acitretina che ha fornito un iniziale miglioramento. A distanza di 1 mese di trattamento, la remissione era molto parziale ed è stato proposto un passaggio ad adalimumab.
Non esiste un consenso sul trattamento della GPP nei bambini, ma una recente revisione della letteratura suggerisce un rapido ricorso alle bioterapie, eventualmente combinate con trattamenti convenzionali non biologici quali acitretina, ciclosporina o metotrexato.
Messaggio dell'esperto
L'identificazione di varianti patogenenei geni GPP (IL-36RN, CARD 14 e AP1S3) è più frequente quandola GPP è associata all'acrodermatite continua d'Hallopeaue non alla psoriasi a placche.
Riferimenti:
Muskaan Sachdeva e coll Gestione della psoriasi pustolosa generalizzata pediatrica con l'uso di biologici: una revisione basata sull'evidenza JAAD 2022; 87: 484-486
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