Falsa ittiosi

Questa dermatomiosite giovanile (JDM) complicata da calcinosi cutanea è interessante per la sua presentazione dermatologica atipica.

Mentre la pigmentazione delle palpebre (forse equivalente all'eritema nel fototipo V) e l'interessamento periungueale ("segno della manicure") erano suggestivi in questo contesto di coinvolgimento muscolare, un aspetto "ittiosiforme" è descritto molto raramente nella dermatomiosite (DM).

I pochi casi pubblicati riguardano nella maggior parte casi di DM paraneoplastica negli adulti, tenendo presente che anche il cancro progressivo è una causa classica di ittiosi acquisita.

La DM nei bambini non è mai paraneoplastica e i depositi di calcio erano già presenti alla biopsia delle lesioni cutanee iniziali.

Sindrome di Dorfman-Chanarin: si tratta di un'ittiosi genetica sindromica perché fa parte di una malattia metabolica che ha anche un impatto sul fegato e sui muscoli (miopatia). L'ittiosi è congenita sotto forma di eritroderma ittiosiforme grave non bolloso che persiste per tutta la vita. 

L'ittiosi volgare deve ovviamente essere considerata nel contesto dell'atopia, ma esordisce intorno ai 6 mesi di vita, predomina sugli arti inferiori sotto forma di sottili squame bianche e non è sindromica, a parte le varie manifestazioni allergiche. 

Una causa paraneoplastica dovrebbe essere sistematicamente considerata in tutti i casi di ittiosi acquisita, allo stesso modo di una causa infettiva, ma il contesto extracutaneo di questa bambina suggerisce ovviamente un altro tipo di patologia.