I vantaggi di avere delle foto del neonato

Dermatologie pédiatrique

Dott.ssa Emmanuelle BOURRAT

Ospedale Saint-Louis

Il caso clinico
A voi la mossa!
Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Un neonato di 6 mesi ci è stato indirizzato a causa di un'ampia depressione sottocutanea frontale sinistra "congenita".

Questo bambino sano è nato a termine da parto vaginale, senza uso di alcuno strumento ostetrico, alla fine di una gravidanza nella norma.

Si tratta di un'area di atrofia ben limitata dei tessuti sottocutanei, sormontata da cute normale, non progressiva ma in crescita con lo sviluppo del bambino.

Grazie al colloquio e alle foto scattate dai genitori alla nascita, possiamo vedere che la depressione deriva dalla regressione molto rapida di una tumefazione molle congenita trasformatasi in pochi giorni in una macula eritematosa di colore rosso scuro e poi nello stato attuale nel corso delle prime settimane.

De l’intérêt de disposer des photos du nouveau-né

A voi la mossa

Qual è la sua diagnosi?

Selezionare 1 risposta/e tra le seguenti opzioni:

Emangioma infantile

Emangioma congenito a rapida involuzione o RICH

Emangioendotelioma kaposiforme

Linfangioma cistico

Risposta sbagliata!

Ottima risposta!

Diagnosi selezionata

Grazie alle foto dei genitori, è possibile attribuire questa atrofia sottocutanea alla regressione di un emangioma congenito a rapida involuzione. Questo bambino è nato con un emangioma congenito a rapida involuzione (RICH).

Gli emangiomi congeniti sono rari tumori vascolari benigni del neonato che presentano due caratteristiche cliniche costanti: presenza alla nascita (implicante uno sviluppo intrauterino) e marcatura GLUT 1 negativa. Queste due caratteristiche li distinguono dai classici emangiomi infantili, anche se l'istologia è solo eccezionalmente utile per la diagnosi.

Si possono evidenziare tre sottotipi di emangiomi congeniti in base al loro profilo evolutivo:

RICH: emangiomi congenitirapidamente e completamente involutivi entro le prime settimane o i primi mesi di vita.
NICH: emangiomi congeniti non involutivi che rimangono stabili a lungo termine.
PICH: emangiomi congeniti solo parzialmente involutivi.

Uno studio recente conferma che i tre sottotipi appartengono allo stesso spettro nosologico e condividono molte caratteristiche semiologiche e radiologiche.
Tuttavia, sequele come l'atrofia sottocutanea sembrano essere abbastanza specifiche del RICH.

Spiegazione delle risposte errate

Emangioma infantile: di solito non è presente alla nascita e cresce fino a circa 6 mesi di età per poi regredire lentamente nell'arco di diversi anni, senza lasciare alcuna depressione cutanea, tranne nei casi di ulcerazione.
Emangioendotelioma Kaposiforme: è un tumore capillare molto raro, congenito o meno, di aspetto aspecifico (lesione piatta, infiltrata o tumorale di dimensioni variabili) che non tende a regredire spontaneamente e può essere complicato dalla sindrome di Kasabach-Merritt. Viene diagnosticato istologicamente.
Linfangioma cistico: questa malformazione linfatica colpisce frequentemente l'estremità cefalica dei neonati e può essere così grande che talvolta viene diagnosticata con l'ecografia prenatale. La tumefazione è rivestita da cute normocromica e risulta positiva alla transilluminazione; non si involve spontaneamente. Viene diagnosticata mediante ecografia.

Trattamento

Il RICH regredisce molto rapidamente dopo la nascita e quindi non richiede alcun trattamento.

Messaggio dell'esperto

Dato che esiste il rischio di un'emorragia spontanea e profusa durante la fase di regressione del RICH, i genitori devono essere informati sulla necessità di rivolgersi prontamente a un medico in caso di emorragia.

Riferimenti:

^{Braun V, Prey S, Gurioli C, et al.}^{Congenital haemangiomas: a single-centre retrospective review.}^{BMJ Paediatrics Open 2020;4:e000816. doi:10.1136/ bmjpo-2020-000816}