Infiltrazione cutanea cervicale congenita atipica

L'esame patologico di questa lesione vascolare atipica (un angioma piano non è mai infiltrato o progressivo) rivela una proliferazione vascolare costituita da capillari dilatati di aspetto arciforme associati ad aree in cui questi capillari sono organizzati in piccoli lobuli.

All'immunoistochimica, l'actina e il CD31 sottolineano la ricchezza della proliferazione. Il D2-40 è positivo ed eterogeneo all'interno dei lobuli: tale aspetto morfologico e immunoistochimico è quello di un angioma a ciuffi e il decorso clinico e biologico è indicativo della sindrome di Kasabach-Merritt.

Il rapido aumento di volume dell'angioma è accompagnato da trombocitopenia dovuta all'intrappolamento intra-tumorale di piastrine, bassi livelli di fibrinogeno ed elevati livelli di D-dimero. Poiché questo sviluppo si è verificato nonostante l'introduzione dell'acido acetilsalicilico 100 mg/die a scopo preventivo, è stato introdotto il sirolimus alla dose di 0,05 mg/kg/die, che ha permesso una rapida disinfiltrazione e la normalizzazione dei parametri biologici.

• La citosteatonecrosi è una lesione sottocutanea infiltrata molto solida, singola o multipla, di dimensioni assai variabili, che si verifica in un neonato nei giorni successivi a un parto distocico (bambino grande) e/o complicato da ipossia. La lesione corrisponde alla necrosi del grasso bruno fetale e regredisce spontaneamente nel giro di pochi giorni o settimane. 
   
• Gli emangiomi infantiliprofondi non sono congeniti e, sebbene progrediscano nei primi 6 mesi di vita, non vengono mai complicati dalla sindrome di Kasabach-Merritt; quest'ultima si verifica specificamente negli emangioendoteliomi kaposiformi o negli angiomi a ciuffo, che sono due rari tumori vascolari dei bambini appartenenti allo stesso spettro anatomo-clinico.
   
• La miofibromatosi infantile è una proliferazione fibrovascolare, il più delle volte sottocutanea, spesso congenita e progressiva, talvolta infiammatoria, qui eliminata dall'aspetto istologico.