Infiltrazione cutanea diffusa
- Dermatologie pédiatrique
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Il caso clinico
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Presentazione del caso clinico
Durante una vacanza di 8 giorni sulla costa mediterranea, questo bambino di 9 anni, ex asmatico, ha presentato improvvisamente un edema infiammatorio teso e doloroso al volto e ai 4 arti. Non era noto alcun fattore scatenante e, in particolare, non era stato assunto alcun farmaco.
Il trattamento antistaminico è stato inefficace e il peggioramento dei sintomi ha portato il piccolo al pronto soccorso. Il paziente era apiretico e non presentava disturbi extracutanei. Gli esami del sangue (funzionalità renale ed epatica, ionogrammi, CPK, PCR, albumina) e delle urine (proteinuria) risultavano nella norma, a parte un'ipereosinofilia ematica di 1.500 cellule/µL.
La biopsia cutanea di un'area indurita della radice della coscia ha mostrato un infiltrato dermo-ipodermico ricco di eosinofili con presenza di figure a fiamma.
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Diagnosi selezionata
Questo aspetto istologico è tipico della sindrome di Wells. La sindrome di Wells è rara nei bambini e il più delle volte si verifica in seguito a traumi, punture di insetti o infezioni. L'atopia sembra essere un fattore predisponente.
Il quadro clinico è quello di una cellulite infiammatoria uni o multifocale, o anche diffusa come nel nostro paziente, oppure quello di un'orticaria persistente.
L'aspetto istologico è identico nelle due presentazioni. L'ipereosinofilia ematica è presente nei 3/4 dei casi, senza ripercussioni viscerali. Il decorso della malattia varia notevolmente, a volte migliora spontaneamente, ma può anche richiedere un trattamento con dermocorticoidi o un trattamento generale (corticosteroidi sistemici o sulfamidici).
Spiegazione delle risposte errate
- Lo scleredema di Buschke è molto raro. Nei bambini, di solito compare dopo un episodio infettivo febbrile sotto forma di indurimento cutaneo non improntabile con caratteristica distribuzione a mantellina del collo e delle spalle, poi di tutti e 4 gli arti, comprese le estremità. L'istologia mostra un ispessimento dermico con fasci di collagene separati da mucina, che è il marcatore specifico; l'evoluzione è spontaneamente favorevole entro pochi mesi.
- L'angioedema, istaminico o bradichinergico, è un edema non infiammatorio, raramente generalizzato, che si sviluppa nelle riacutizzazioni.
- La fascite eosinofila, morfea profonda, a volte abbastanza diffusa e di esordio brusco, spesso accompagnata da ipereosinofilia ematica e cutanea, ma dall'apparenza istologica diversa, che evolve con un aspetto fibroso, anche congenita, deve far sospettare un dermatofibrosarcoma di Darier-Ferrand da indagare con biopsia profonda.
Trattamento
La condizione migliorerà entro 2 settimane con forti dermocorticoidi, ma potrebbero rendersi necessari corticosteroidi sistemici o un immunomodulatore come il dapsone.
Messaggio dell'esperto
Non tutti gli edemi sono angioedemi: gli edemi infiammatori di origine non infettiva devono essere esaminati istologicamente per guidare la diagnosi eziologica.
Riferimenti:
J. Brun et al. Sindrome di Wells nei bambini e atopia: studio retrospettivo di 11 casi e revisione della letteratura. Ann Dermatol Venereol 2015; 142: 320-331
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