Bozzi dietro le orecchie

Dermatologie sur peau pigmentée

Dott.ssa Emmanuelle Bourrat

Ospedale Saint-Louis

Il caso clinico
A voi la mossa!
Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Tre mesi dopo l'insorgenza di un'ampia linfoadenopatia retroauricolare destra, questo adolescente di 14 anni, che soggiornava regolarmente in Senegal, ha presentato una dermatosi retroauricolare sinistra: papulonoduli sottocutanei raggruppati in una placca non infiammatoria, fissa e lentamente progressiva.
La linfoadenopatia non solo persisteva, ma era anche aumentata di dimensioni (3 cm di diametro). Risultava mobile, indolore e solitaria, mentre il resto dell'esame fisico forniva esiti irrilevanti.

L'esame di screening iniziale, così come le indagini ematologiche e infettivologiche approfondite sono risultate nella norma, ad eccezione dell'eosinofilia, pari a 800 cellule/µL e delle IgE elevate (1120 kU/L) in questo paziente non atopico.
La biopsia cutanea ha mostrato un infiltrato infiammatorio dermico composto prevalentemente da linfociti, ma contenente anche alcune cellule polimorfonucleate eosinofile. L'analisi istologica del linfonodo, completamente asportato, ha permesso di formulare la diagnosi.

A voi la mossa

Qual è la sua diagnosi?

Selezionare 1 risposta/e tra le seguenti opzioni:

Tubercolosi

Sarcoidosi

Malattia di Kimura

Leishmaniosi cutanea

Risposta sbagliata!

Ottima risposta!

Diagnosi selezionata

Associata all'iperplasia follicolare si poteva notare una significativa infiltrazione diffusa del tessuto linfoide da parte di cellule polimorfonucleate eosinofile e iperplasia vascolare con vasi circondati da fibrosi ialina. Questa iperplasia angiolinfoide con eosinofilia è suggestiva della malattia di Kimura. Tale diagnosi è stata quindi confermata sulla base di diversi argomenti aggiuntivi:

Profilo del paziente: giovane uomo
Topografia retroauricolare dell'interessamento linfonodale (linfoadenomegalia) e cutaneo (noduli sottocutanei)
Firma biologica Th2 (ipereosinofilia, IgE elevate).

Il work-up di stadiazione si è limitato allo screening della proteinuria, poiché la malattia di Kimura può essere complicata dalla sindrome nefrosica.

Spiegazione delle risposte errate

La sarcoidosi cutanea e nodale era clinicamente compatibile ma non spiegava le anomalie di laboratorio. È stata esclusa dall'istologia (assenza di granulomi).
Gli stessi argomenti hanno escluso la tubercolosi cutanea.
La leishmaniosi cutanea è spesso crostosa o ulcerata e non è accompagnata da linfoadenopatia reattiva, a meno che non vi sia un'infezione secondaria.

Trattamento

Il team multidisciplinare ha collettivamente deciso un approccio di attesa/monitoraggio a causa della natura indolente delle lesioni cutanee e dell'assenza di coinvolgimento viscerale.
L'intervento chirurgico può essere proposto nei casi di lesioni cutanee fastidiose, ma le recidive post-operatorie non sono rare.
Nelle forme invalidanti o nei casi che progrediscono verso un coinvolgimento sistemico, la terapia corticosteroidea sistemica rimane il trattamento di prima linea.

Messaggio dell'esperto

Una grande linfoadenopatia cronica senza una causa infettiva documentata deve essere sottoposta a biopsia per escludere una neoplasia ematologica (linfoma) o una malattia proliferativa (sarcoidosi, malattia di Kimura, ecc.).

Riferimenti:

^{Yumiao Mai et al.}^{La malattia di Kimura nei bambini: rapporto di 11 casi e revisione della letteratura.}^{Front Pediatr.}^{2023;11:1131963}