Una dermatosi tricolore
- Disturbi della pigmentazione
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Il caso clinico
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A voi la mossa!
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Co-prescrizione e consulenza
Presentazione del caso clinico
Dopo un prolungato periodo di riposo a letto, una giovane donna ha riferito, all'inizio della convalescenza, diversi episodi di eruzioni agli arti inferiori che si verificano in posizione seduta o in piedi, della durata di circa 15 minuti e che regrediscono quando si sdraia.
Lamenta inoltre una cianosi cronica degli arti inferiori e vertigini quando si alza. Durante un episodio, l'esame clinico ha evidenziato, su uno sfondo di cianosi, chiazze eritematose leggermente papulose circondate da un alone di vasocostrizione, che hanno portato a una dermatosi "tricolore".
A voi la mossa
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Diagnosi selezionata
Si tratta della sindrome di BASCULE (Bier Anemic Spots, Cyanosis and Urticaria-Like Eruption), un disturbo vasomotorio benigno. Colpisce soprattutto gli arti inferiori ed è il risultato di un'esagerata vasocostrizione arteriolare riflessa innescata dalla stasi venosa ortostatica, che indica una disautonomia funzionale spesso transitoria.
Colpisce più le ragazze che i ragazzi e presenta due picchi di frequenza: la prima infanzia e l'adolescenza. Gli episodi hanno talvolta ripercussioni funzionali, come prurito o parestesia dolorosa, ma il sintomo scompare rapidamente quando ci si sdraia o si cammina. Più raramente è associato a un rischio di sincope legato all'ipotensione e/o alla tachicardia posturale ortostatica, che deve essere indagato sistematicamente nei bambini più grandi.
Spiegazione delle risposte errate
- L'orticaria colinergica si manifesta con piccole papule edematose molto pruriginose circondate da un alone eritematoso, che compaiono pochi minuti dopo uno sforzo fisico o una doccia calda e scompaiono spontaneamente entro 30-60 minuti.
- La livedo è caratterizzata da un disegno marmorizzato sulla pelle che forma reti violacee delimitanti aree di colorazione normale. È descritta come fisiologica quando le reti sono regolari, chiuse, aggravate dal freddo e dall'ortostatismo e migliorate dal calore.
- L'acrocianosi è un disturbo vasomotorio benigno comune nelle ragazze adolescenti sottopeso, caratterizzato da una colorazione viola permanente delle estremità (mani e piedi), che sono fredde e spesso umide (iperidrosi).
L'acrocianosi e la livedo fisiologica sono spesso associate, ma non comportano lesioni papulari.
Trattamento
L'impatto sulla qualità di vita è spesso moderato; in caso contrario, si può proporre un trattamento con antistaminici e compressione venosa.
Messaggio dell'esperto
La sindrome di BASCULE, caratterizzata da tre lesioni elementari (cianosi violacea, vasocostrizione bianca e papule rosa), colpisce tipicamente i neonati ma anche le ragazze adolescenti e le giovani donne.
Riferimenti:
Kearns-Turcotte S, McCuaig C, Powell J, Piram M, Marcoux D, Hatami A, Coulombe J. Pediatric BASCULE syndrome in 42 patients: a peek into dysautonomia. J Am Acad Dermatol. 2024 Sep 21:S0190-9622.
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