Un colore grigio-blu piuttosto suggestivo

Dermatologie pédiatrique
Troubles de pigmentation

Dott.ssa Emmanuelle BOURRAT

Ospedale Saint-Louis

Il caso clinico
A voi la mossa!
Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Un ragazzo di 11 anni con diabete insulino-dipendente è stato inviato in dermatologia per lesioni che si erano recentemente sviluppate sul tronco e sulle radici degli arti; queste lesioni, non dolorose né pruritiche, risultavano essere macule eritematose sviluppatesi in una desquamazione secondaria molto superficiale nel giro di pochi giorni. Il colloquio ha confermato che non erano stati assunti farmaci, a parte le iniezioni di insulina, così come un'anamnesi negativa per quanto concerne aggressioni chimiche o termiche alla pelle.

Data la natura paucilesionale e paucisintomatica della dermatosi, inizialmente non è stata proposta alcuna valutazione, né trattamento, ma un semplice monitoraggio. Alcune settimane dopo, in assenza di una recente riacutizzazione della dermatite nel paziente, sono state osservate grandi macule grigio-bluastre in sostituzione delle lesioni iniziali.

Une couleur gris bleue taches cuisse jeune.

A voi la mossa

Qual è la sua diagnosi?

Selezionare 1 risposta/e tra le seguenti opzioni:

Pitiriasi rosea di Gibert

Pigmentazione maculare eruttiva idiopatica nei bambini

Lichen pigmentoso

Eritema pigmentato fisso

Risposta sbagliata!

Ottima risposta!

Diagnosi selezionata

La biopsia di una lesione ancora leggermente infiammata e già pigmentata ha rivelato una dermatosi di interfaccia con un infiltrato infiammatorio linfocitario dermico perivascolare associato a numerosi melanofagi. Il confronto anatomo-clinico è a favore di un lichen pigmentoso.

Il lichen pigmentoso è più raro nei bambini che negli adulti e, a differenza di questi ultimi, raramente colpisce il viso: le lesioni, più probabili su tronco e radici degli arti, insorgono in bambini prepuberi con un fototipo di 4 o più.

La diagnosi clinica e istologica può essere difficile quando la fase infiammatoria passa inosservata e l'esame si concentra solo sulle lesioni pigmentate. Il colore grigio-bluastro di tali lesioni è particolarmente suggestivo di questa dermatosi, nota anche come erythema dyschromicum perstans o dermatite cinerea.

Spiegazione delle risposte errate

La pitiriasi rosea di Gibert è stata ovviamente suggerita dalla lesione elementare iniziale e dalla topografia di questa dermatosi, ma una successiva evoluzione pigmentogena non è mai stata segnalata in essa.
L'eritema pigmentato fisso è caratterizzato da una pigmentazione sequellare delle lesioni infiammatorie, che si "riattiva" ogni volta che viene reintrodotto il farmaco colpevole. In questo paziente non si sono verificate nuove lesioni infiammatorie pur continuando l'insulina, trattamento non classicamente associato a questo tipo di tossidermia.
La pigmentazione maculare eruttiva idiopatica nei bambini è una dermatosi infantile specifica, indistinguibile da uno stadio pigmentato del lichen planus pigmentoso (macule pigmentate del tronco con incontinenza di pigmento all'istologia), ma che non è mai preceduta da lesioni cliniche o istologiche del lichen.

Trattamento

Il trattamento con dermocorticoidi di IV livello è consigliato solo per le lesioni attive e non per le sequele pigmentate, che dovrebbero regredire spontaneamente ma molto lentamente (incontinenza pigmentaria).

Messaggio dell'esperto

Come negli adulti, il lichen planus nei bambini può presentare forme cliniche variabili, tra cui il lichen planus pigmentoso, che in questo gruppo di età tende a colpire il tronco piuttosto che il viso ed è difficile da distinguere dalla pigmentazione eruttiva maculare idiopatica.

Riferimenti:

^{Eritema discromico perstans nei bambini: un rapporto di 14 casi. Torrelo A, Zaballos P, Colmenero I, Mediero IG, de Prada I, Zambrano A. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2005 Jul;19(4):422-6.}
^{https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15987286/}
^{Revisione sistematica del Lichen Planus Pigmentosus nei bambini.}
^{Mitchell K, Silverberg N.J Drugs Dermatol.}^{2022 Aug 1;21(8):850-853}