Una causa non così comune di cheratoderma palmoplantare acquisito

Impatto dermatologico di una malattia sistemica
Dermatologia pediatrica

Dott.ssa Emmanuelle BOURRAT

Ospedale Saint-Louis

Il caso clinico
A voi la mossa!
Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Questo ragazzo di 13 anni, con anamnesi remota negativa per tale patologia, soffriva da diverse settimane di lesioni plantari pruritiche su un lato e poi su entrambi i lati. Una diagnosi di verruche è stata fatta da un podologo, poi un dermatologo ha suggerito un eritema multiforme incipiente.

L'applicazione di un forte dermocorticoide non ha impedito la progressione della dermatosi verso un cheratoderma plantare quasi diffuso, associato a lesioni più caratteristiche a distanza.

Le lesioni sono papule anulari o macule infiltrate, eritematose e a tratti squamose, su caviglie, polsi e regione lombare. Non vi è coinvolgimento delle mucose, delle unghie, del viso o del cuoio capelluto. Viene eseguita una biopsia su una papula del polso.

A voi la mossa

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Psoriasi palmoplantare

Dermatofiti

Sindrome di Papillon-Lefèvre

Lichen palmoplantare

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Diagnosi selezionata

L'istologia è quella tipica del lichen planus: coinvolgimento della giunzione dermo-epidermica con necrosi a basso livello, strato corneo leggermente ispessito e ortocheratotico, derma superficiale con un infiltrato linfocitario a bande, "rosicchiamento" della giunzione.

Il lichen planus è una causa classica ma rara di cheratoderma palmoplantare acquisito. La diagnosi è relativamente facile in presenza di altre sedi cutanee più tipiche, che consentono una rapida conferma istologica; evento che non sempre si verifica quando le biopsie vengono prelevate dai palmi delle mani o dalle piante dei piedi.

Il cheratoderma palmoplantare del lichen è puntuale o focale (macule infiltrate, talvolta confluenti) e molto più raramente diffuso. Il suo impatto funzionale è spesso significativo (prurito, dolore).

Spiegazione delle risposte errate

La psoriasi palmoplantare colpisce frequentemente i palmi e le piante dei bambini sotto forma di PPK focale o diffusa, spesso fessurata e dolorosa. Né la topografia, né la lesione elementare del coinvolgimento a distanza sono quelle della psoriasi.
La dermatofitosi deve essere sospettata sistematicamente in presenza di cheratodermia, soprattutto sulla superficie plantare, con un esordio asimmetrico. Campioni micologici negativi e coinvolgimento a distanza escludono questa diagnosi.
La sindrome di Papillon-Lefèvre è una cheratodermia palmoplantare genetica autosomica recessiva che si manifesta come cheratodermia palmoplantare psoriasica a esordio post-natale, sistematicamente associata ad alveolite dentale che conduce alla perdita permanente di tutti i denti.

Trattamento

Il trattamento tramite dermocorticoidi molto forti (con occlusione per la cheratodermia plantare) porta alla progressiva regressione delle lesioni infiammatorie e alla scomparsa dei segni funzionali, anche se persistono macule pigmentate residue. La remissione continua quando i dermocorticoidi vengono sospesi.

Il trattamento del lichen palmoplantare, che non differisce da quello del lichen con esclusivo coinvolgimento a livello palmare o plantare, prevede una terapia dermocorticosteroidea come prima linea di trattamento, eventualmente seguita da acitretina per via orale o da terapia corticosteroidea generale se questa fallisce.

Messaggio dell'esperto

A differenza della psoriasi, il lichen palmoplantare è una causa molto rara di cheratoderma palmoplantare nei bambini.

Riferimenti :

^{Almodovar-Real A et al Lesioni ipercheratotiche palmoplantari: una rara presentazione del lichen planus.}^{Dermatol Online J. 2015 Mar 15;21(5):13030/qt50b5j4g0}