Una rara causa di iperpigmentazione nei bambini

Nell'epidermide di spessore normale, non vi è necrosi dei cheratinociti, né vacuolizzazione dei cheratinociti basali. Il derma sottostante contiene abbondanti depositi di pigmento melaninico, libero o assunto dai melanofagi. È presente una discreta infiammazione linfocitaria e istiocitaria perivascolare.

Questo aspetto istologico è compatibile con l'ipotesi clinica della pigmentazione maculare eruttiva idiopatica nei bambini, che soddisfa i criteri diagnostici anatomici e clinici di De Galdeano.

Il principale vantaggio dell'identificazione di tale dermatosi benigna ma rara, la cui fisiopatologia è poco conosciuta, è quello di rassicurare i genitori ed evitare indagini e follow-up non necessari. Tuttavia, non esiste un trattamento efficace conosciuto e la prognosi spontanea si presume favorevole, poiché questa dermatosi è raramente, se non mai, descritta negli adulti; in questi ultimi sono stati descritti l'erythema dyschromicum perstans e la dermatosi cinerea, che possono essere varianti sintomatiche ma dal decorso più cronico.

• Le macule della mastocitosi cutanea possono talvolta essere molto pigmentate nei fototipi scuri. Il segno di Darier viene utilizzato per formulare la diagnosi, che sarà confermata dalla biopsia in caso di dubbio.
   
• Le multiple macchie  caffè-latte sono suggestive di una genodermatosi, principalmente la neurofibromatosi di tipo 1, soprattutto se sono congenite o molto precoci. Quando il fenotipo diventa completo (al più tardi verso i 7 anni), queste macchie devono essere più di 6 e sono sempre associate a un altro segno dermatologico (lentiggini, neurofibromi) o extracutaneo, oppure a un'anamnesi familiare.
   
• Le sequele pigmentate dell'eritema pigmentato fisso sono sempre precedute da una lesione infiammatoria elementare (eritema, bulla) e da una medicazione.