Una tendenza preoccupante

La biopsia cutanea rivela fasci di collagene spessi, ialinizzati e orientati in tutte le direzioni nel derma profondo. Tuttavia, la rete elastica è normale. Non si riscontra infiammazione. Si tratta quindi di un amartoma del connettivo collageno profondo. La radiologia ossea è nella norma.

Un amartoma connettivale (CH) è definito istologicamente dall'alterazione di uno (o più) componenti della matrice extracellulare del derma: elastina, collagene o glicosaminoglicani. 

La lesione di base di un amartoma congiuntivale è una papula di colore normale o leggermente giallo, che può essere singola o multipla; in quest'ultimo caso, le papule sono disseminate o raggruppate in placche più o meno estese. 

Talvolta sindromica, la CH può essere associata a displasia ossea (osteopecilia della sindrome di Buschke-Ollendorf), sclerosi tuberosa di Bourneville (placca di Shagreen) o sindrome di Proteo (collagenoma plantare).

• Nella morfea profonda, il processo infiammatorio e sclerotico coinvolge principalmente l'ipoderma, motivo per cui spesso non si presenta un "anello lilla" o un aspetto bianco perlaceo, ma piuttosto un'infiltrazione cutanea sotto forma di buccia d'arancia o aspetto "a corazza". La prognosi è più particolarmente funzionale per quanto riguarda le articolazioni degli arti (rischio di flessum) o la cavità toracica (sindrome restrittiva).
   
• Nella fascite di Schulman, che appartiene anch'essa allo spettro delle sclerodermie cutanee, la sclerosi è ancora più profonda perché interessa la fascia, conferendo alla pelle un aspetto imbottito molto suggestivo, ed è frequentemente associata a iper-eosinofilia del sangue e dei tessuti sottocutanei.
   
• Qualsiasi lesione progressiva con aspetto fibroso, anche congenita, deve far sospettare un dermatofibroma di Darier e deve quindi essere oggetto di una biopsia profonda.