Tumore del distretto testa-collo

Tumeurs cutanées

Dott.ssa Emmanuelle BOURRAT

Ospedale Saint-Louis

Il caso clinico
A voi la mossa!
Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Questa ragazza di 13 anni presentava una lesione cutanea in corrispondenza della regione cervicale mediana, comparsa 3 anni prima e ancora in evoluzione. Dichiarava anamnesi patologica familiare e remota silente, oltre che di non aver mai viaggiato al di fuori della Francia continentale.
La lesione consisteva in un nodulo rosso-bruno, ben definito, di 1,5 cm di diametro, tenero al tatto, mobile negli strati profondi, coperto da un'epidermide leggermente ispessita.
Il segno di Darier è negativo.Non viene palpata alcuna adenopatia periferica e il resto dell'esame dermatologico non rivela altre lesioni a distanza.

In assenza di una diagnosi clinica certa, è stata eseguita una biopsia:sotto l'epidermide iperplastica,mostra una proliferazione dermica di grandi cellule con citoplasma granulare eosinofilo e un piccolo nucleo centrale che dissocia le fibre collagene. Non sono presenti atipie citonucleari o mitosi.
L'immunocolorazione per la proteina S100 e l'NSE è positiva, ma negativa per la desmina e l'alfa-actina muscolare liscia.

A voi la mossa

Qual è la sua diagnosi?

Selezionare 1 risposta/e tra le seguenti opzioni:

Linfocitoma da Borrelia

Mastocitoma

Linfoma B cutaneo

Tumore di Abrikossoff

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Ottima risposta!

Diagnosi selezionata

Il tumore a cellule granulari di Abrikossoff è relativamente atipico per l'età di insorgenza e per la topografia cutanea. Questo tumore, più spesso di origine schwannomatosa, colpisce soprattutto gli adulti, con una topografia prevalentemente mucosae in particolare linguale (70%). Possono essere colpite anche la mucosa genitale (vulva), l'apparato ORL e quello digerente.
Il coinvolgimento della cute è più raro e non presenta sintomi specifici o suggestivi: si tratta quindi di una diagnosi istologica, confermata dall'immunocolorazione.

Spiegazione delle risposte errate

Il linfocitoma cutaneo benigno è una linfoproliferazione benigna in risposta all'infezione da Borrelia Burgdorferi (malattia di Lyme), che di solito si manifesta nei bambini e nella regione cefalica sotto forma di un nodulo rosa, rosso o marrone, indolore e non pruriginoso. La diagnosi può essere facilitata dalla presenza di un morso di zecca e/o di eritema migrante nelle settimane o nei mesi precedenti, dalla sierologia o anche da una biopsia con PCR, se necessario.
Il mastocitoma è una forma localizzata di mastocitosi cutanea, comune nei bambini. In questo caso può essere escluso se il segno di Darier è negativo.
Il linfoma B cutaneo nella sua forma nodulare singola è a volte clinicamente e istologicamente indistinguibile da uno pseudolinfoma e più in particolare da un linfocitoma da Borrelia; una prova di terapia antibiotica è talvolta necessaria per chiarire la situazione.

Trattamento

Questo tumore non è sindromico ed è benigno nella stragrande maggioranza dei casi. L'escissione chirurgica senza margini è l'unico trattamento consigliato.

Messaggio dell'esperto

Il tumore di Abrikossoff deve essere sospettato in presenza di un nodulo cutaneo, anche quando si presenta nei bambini e in un punto diverso dalla lingua.

Riferimenti:

^{Lahmam Bennania and col Childhood cutaneous Abrikossoff tumor. Archives de Pédiatrie 2011 ;18 :778-782}