Ittiosi acquisita?
- Troubles de pigmentation
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Il caso clinico
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Presentazione del caso clinico
Un'adolescente di 13 anni, in sovrappeso (74 kg per 169 cm) e con sviluppo nella norma, presentava da due anni alterazioni cutanee. Il disagio era puramente estetico, senza ripercussioni funzionali. L'iperpigmentazione e l'aspetto ruvido della pelle sono comparsi al momento della pubertà, inizialmente localizzati sul tronco e poi progressivamente estesi a tutti e 4 gli arti.
Viso, mani e piedi sono risparmiati, anche se è presente l'acanthosis nigricans delle grandi pieghe. Non vi è acne né irsutismo. Le lesioni non scompaiono dopo lo sfregamento con un impacco imbevuto di alcol.
L'applicazione di dermocosmetici o cheratolitici è risultata inefficace. Un work-up endocrino ha escluso distiroidismo o acromegalia, ma ha rivelato un franco iperinsulinismo senza diabete o ovaie policistiche.
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Diagnosi selezionata
Si tratta di una papillomatosi reticolata confluente di Gougerot e Carteaud (GC), originale nella sua natura molto diffusa.
Questa rara dermatosi adolescenziale condivide con l'acanthosis nigricans un aspetto pigmentato e papillomatoso e un'istologia comparabile delle lesioni, ma si differenzia per un aspetto più cheratotico che vellutato, reticolato e troncato al di fuori delle pieghe.
Alcuni autori considerano l'acanthosis nigricans una forma localizzata della malattia di Gougerot e Carteaud e l'associazione delle due dermatosi non è rara in un contesto di sovrappeso e iperinsulinismo. Tuttavia, l'efficacia quasi costante di antibiotici come le cicline riguarda solo la GC, per la quale costituisce un vero e proprio criterio diagnostico. Tale efficacia suggerisce un legame con la flora microbica cutanea e in particolare il ruolo di alcuni anaerobi, ma ciò non è ancora stato confermato.
Spiegazione delle risposte errate
- L'ittiosi ereditaria (una malattia a singolo gene) può non essere congenita, cioè essere presente alla nascita ma comparire nell'infanzia (nel caso dell'ittiosi X-linked e dell'ittiosi vulgaris) ma non dopo l'adolescenza.
- Quando l'acanthosis nigricans è monogenica o paraneoplastica, può non solo presentarsi al di fuori delle pieghe, ma estendersi anche all'intero tegumento o addirittura alle mucose. Una tale diagnosi avrebbe potuto essere plausibile per il caso in questione sulla base della semiologia, ma risultava incompatibile con il contesto di questa paziente (altezza normale, sovrappeso).
- Le lesioni non sono scomparse dopo lo sfregamento con un impacco imbevuto di alcol, escludendo una dermatosi simil terra firma o una "dermatosi della terra secca", le cui lesioni di base sono molto simili a quelle della papillomatosi confluente e reticolata.
Trattamento
Un trattamento di prova con cicline per 2 mesi ha portato a una regressione molto significativa delle placche pigmentate diffuse, confermando l'ipotesi diagnostica.
Messaggio dell'esperto
La papillomatosi reticolata confluente di Gougerot e Carteaud deve essere sospettata non solo in presenza di pitiriasi versicolor pigmentata resistente al trattamento antimicotico, ma anche in presenza di acanthosis nigricans diffusa o ittiosi acquisita. Il trattamento di prova con cicline per os è un vero e proprio test diagnostico.
Riferimenti:
M.D.P. Davis et al. Confluent and reticulate papillomatosis, British Journal of Dermatology 2006 154, pp287-293
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