Placche papulari anulari in un neonato

L'aspetto istologico di queste placche papulari anulari è quello di un infiltrato sospetto, prevalentemente istiocitario, che dovrebbe indurre a considerare una possibile localizzazione cutanea di leucemia con una componente monoblastica.

È possibile anche una sindrome di Sweet istiocitoide. L'esame ematologico ha confermato un emocromo e uno striscio di sangue nella norma, oltre che l'assenza di sindrome da lisi tumorale, ma il mielogramma ha mostrato un midollo ricco di precursori fisiologici compatibili con l'età, data la presenza di un contingente di blasti mieloidi tra il 4 e il 5%.

Il cariotipo midollare risultava normale, mentre il fenotipo non contributivo non permetteva di identificare una popolazione clonale.

La diagnosi è sindrome di Sweet istiocitoide o mielodisplasia midollare e cutanea. Il decorso spontaneo, sotto stretto monitoraggio clinico ed ematologico, è stato rapidamente favorevole, con scomparsa della blastosi midollare e rapida regressione delle lesioni cutanee, una remissione completa che si è mantenuta a 18 mesi di follow-up.

• L'orticaria è solitamente anulare e presenta una componente ematica nei bambini piccoli, ma la natura fissa di questa condizione indica un'atipia e richiede la biopsia.
   
• Il lupus neonatale è un lupus trasmesso passivamente per via intrauterina da una madre portatrice di anticorpi anti-SSA o SSB. Le lesioni cutanee più tipiche sono l'eritema orbitale e le macule eritematose anulari, squamose, con infiltrazione scarsa o assente e topografia bipolare (estremità cefalica e sede) in un neonato. La diagnosi si basa sulla determinazione degli autoanticorpi del lupus nella madre.