Gengive doloranti

Mucosal pathology
Dermatologie pédiatrique

Dott.ssa Emmanuelle BOURRAT

Ospedale Saint-Louis

Il caso clinico
A voi la mossa!
Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Questa bambina di 7 anni soffre da diversi mesi di gengivite emorragica dolorosa; è priva di anamnesi personale o familiare per tale condizione, compresa un'eventuale autoimmunità, e non sta assumendo alcun trattamento. Nonostante le difficoltà alimentari legate alle lesioni orali, mantiene una dieta equilibrata e una curva di crescita soddisfacente.

L'esame endobuccale ha mostrato un esclusivo coinvolgimento gengivale (gengiva aderente), mentre la mucosa labiale e quella buccale risultavano prive di lesioni. La gengiva appariva infiammata ed erosa in alcuni punti, con "segno della pinza" positivo. Tutte le altre mucose non erano interessate, anche dopo approfonditi esami oftalmologici e otorinolaringoiatrici. La paziente aveva già effettuato diversi esami del sangue, risultati nella norma e si era sottoposta a vari interventi di rimozione del tartaro, ipotizzando una gengivite tartarica. Presso il reparto di odontostomatologia è stata eseguita una biopsia gengivale in anestesia locale.

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A voi la mossa

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Herpes orale

Lichen erosivo

Pemfigoide delle mucose

Eritema multiforme della mucosa orale

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Diagnosi selezionata

L'esame istologico della mucosa gengivale ha rivelato l'inizio di un distacco subepidermico e un infiltrato infiammatorio dermico ricco di plasmacellule ed eosinofili. L'immunofluorescenza diretta risultava positiva, con depositi lineari di IgG e C3 alla giunzione dermo-epidermica.

L'immunofluorescenza indiretta, il test Elisa e il test Western Blot sono risultati negativi. Si trattava quindi di una dermatosi bollosa autoimmune sottoepiteliale con esclusivo coinvolgimento gengivale in un bambino senza background disimmunitario noto. Il work-up ha indicato un pemfigoide mucoso, sebbene non sia stato possibile escludere formalmente l'epidermolisi bollosa acquisita. L'assenza di deficit di G6PD e di fattori prognostici sfavorevoli (nessun coinvolgimento oftalmologico o otorinolaringoiatrico) hanno autorizzato una prima linea di trattamento con dapsone, introdotto a dosi progressivamente crescenti. A partire da una dose di 1 mg/kg/die, è stato osservato un netto miglioramento delle lesioni.

Spiegazione delle risposte errate

Quando l'infezione primaria erpetica da HSV1 è sintomatica nei bambini, si manifesta con una gengivostomatite acuta, molto dolorosa, vescicolare e poi erosiva, il più delle volte associata a vescicole periorali e febbre alta. Guarisce spontaneamente in una decina di giorni e le recidive sono di solito sotto forma di "cold sore" (herpes labiale). Le recidive endobuccali, rare e localizzate, si sviluppano in caso di riacutizzazioni.
La localizzazione sulla mucosa, e quindi orale, del lichen è eccezionale nei bambini, e ancor più nella forma erosiva. Negli adulti, il lichen erosivo gengivale è clinicamente indistinguibile dal pemfigoide mucoso o dall'epidermolisi bollosa acquisita; la diagnosi richiede pertanto una conferma istologica.
L'eritema multiforme ricorrente della mucosa orale si verifica nei bambini, ma le lesioni erosive, spesso molto marcate, coinvolgono l'intera mucosa orale e la malattia progredisce con riacutizzazioni intervallate da remissioni complete, evento non avvenuto nella presente osservazione.

Trattamento

Dati i rischi funzionali (cecità, stenosi laringea ed esofagea), la gestione terapeutica del pemfigoide mucoso deve essere affidata a un medico specialista in dermatosi bollose autoimmuni. Il trattamento di prima linea nei bambini rimane ancora la terapia con dapsone e corticosteroidi locali, ma l'intensificazione del trattamento immunosoppressivo deve essere discussa in caso di mancata risposta o di controllo inadeguato.

Messaggio dell'esperto

Sia nei bambini che negli adulti, la gengivite erosiva deve far sospettare una dermatosi bollosa autoimmune, anche in assenza di lesioni cutanee associate.

Riferimenti:

^{Rodriguez Baisi K, Wentworth A, Chattha AJ, DiCaudo DJ, Mangold A, Nelson SA, Siegfried E, Wieland CN, Tollefson M}Un^{raro caso di pemfigoide mucoso infantile che coinvolge la mucosa orale e genitale.}^{Pediatr Dermatol. 2021;38(4):904-907}