Primitivo o secondario?

Si tratta di un caso pediatrico molto raro di linfoma anaplastico cutaneo primitivo a grandi cellule CD30; il work-up di estensione molto completo e la perizia anatomopatologica hanno permesso di eliminare 2 entità appartenenti allo stesso spettro ma relativamente più frequenti nei bambini:

• Papulosi linfomatoide.
• Localizzazioni cutanee secondarie del linfoma anaplastico CD30+ sistemico

È fondamentale distinguere la forma cutanea primitiva del linfoma anaplastico cutaneo CD30+ da quella sistemica: la distinzione avviene per l'assenza di coinvolgimento linfonodale, viscerale o del midollo osseo, per la natura paucilesionale (spesso lesione singola) e indolente delle lesioni, così come per una prognosi molto più favorevole con possibilità di regressione spontanea. Il risultato è un approccio terapeutico molto meno aggressivo, basato sulla dermocorticoterapia di prima linea e sulla radioterapia localizzata di seconda linea.

• Il pioderma gangrenoso è un'ulcerazione cronica spesso molto attiva e dolorosa, che corrisponde istologicamente a un infiltrato neutrofilo asettico dermo-ipodermico.
   
• La papulosi linfomatoide è ancora più rara nei bambini che negli adulti; si manifesta con noduli in rapida progressione verso una necrosi centrale indolore dalla guarigione spontanea entro poche settimane. È classificata come linfoma cutaneo e la sua diagnosi deve essere convalidata dalla PCR.
   
• La prognosi di linfoma cutaneo primitivo (sviluppato inizialmente dalle strutture linfoidi della pelle) è spesso molto diversa da quella relativa alle localizzazioni cutanee secondarie di un linfoma sistemico (linfonodale o viscerale), condizioni in questo caso escluse da un work-up diagnostico risultato negativo.