Ulcerazione digitale in una ragazza adolescente

Pathologie unguéale

Dott.ssa Emmanuelle BOURRAT

Ospedale Saint-Louis

Il caso clinico
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Co-prescrizione e consulenza

Presentazione del caso clinico

Una ragazza di 12 anni soffre da diversi mesi di acrocianosi, comparsa in primavera e in peggioramento nonostante le alte temperature estive. A luglio si è recata al Pronto Soccorso per ulcere digitali iperalgesiche su diverse dita della mano sinistra, con incipiente coinvolgimento della mano controlaterale.

L'adolescente, caratterizzata da anamnesi patologica remota silente, non assumeva farmaci, fumo o droghe. L'auscultazione cardiaca risultava nella norma, con pulsazioni periferiche percepibili e simmetriche; la paziente si rivelava apiretica e priva di disturbi digestivi o polmonari. Le dita si presentavano gonfie, lucide e fredde, con necrosi secca del 2° e 3° dito della mano sinistra. La paziente è stata ricoverata in ospedale per il trattamento ed è stato effettuato un work-up eziologico completo.

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Qual è la sua diagnosi?

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Cause medicinali o tossiche

Cause emboliche

Sclerodermia sistemica

Acrocianosi primaria

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Diagnosi selezionata

Questa grave acrocianosi, che persiste in estate ed è complicata da disturbi trofici, indica una causa organica certa, confermata dalla capillaroscopia: capillari poco evidenti, alcuni megacapillari, ridotta densità capillare ed emorragie compatibili con una microangiopatia organica specifica del tipo sclerodermia sistemica. Anche il work-up immunologico ha supportato tale diagnosi, con 1/1600 di fattori nucleari positivi e anticorpi anti-Scl70 positivi.

Il work-up per valutare l'estensione della malattia non ha mostrato alcun coinvolgimento digestivo, cardiaco, polmonare o renale in questa sclerodermia sistemica.

Si tratta quindi di un caso di sclerodermia sistemica cutanea limitata rivelata da acrocianosi e ulcerazioni digitali insorte in assenza di un fenomeno di Raynaud classico.

Spiegazione delle risposte errate

Come prima linea di difesa si dovrebbe cercare una causa tossica o indotta da farmaci, anche se è improbabile data l'età pediatrica della paziente. Ci sono molti farmaci che sono potenti vasocostrittori (compresi i beta-bloccanti), ma pochi che possono causare necrosi digitale: bleomicina, ergot, vincristina. Anche il tabacco, il tetraidrocannabinolo, la cocaina e il crack possono essere coinvolti.
Una causa embolica è rara a questa età e l'auscultazione cardiaca rientra nella norma, ma viene sistematicamente suggerito un work-up vascolare (ecografia cardiaca e angiografia vascolare), qui senza alcuna particolarità riscontrata.
L 'acrocianosi primaria (idiopatica) è comune negli adolescenti, soprattutto in caso di indice di massa corporea insufficiente, fatto non avverato nel caso in questione. La persistenza dei sintomi durante la stagione calda e, soprattutto, la presenza di disturbi trofici diversi dal congelamento, indicano la natura secondaria e organica dell'acrocianosi.

Trattamento

A causa del dolore intenso e della conseguente insonnia, non alleviato dagli analgesici di livello 2, la paziente è stata ricoverata in ospedale e trattata con ilomedina per via endovenosa su 5 giorni; la terapia ha portato alla scomparsa della cianosi e del dolore, oltre che alla rapida guarigione delle ulcere.

Messaggio dell'esperto

La necrosi digitale è un'emergenza diagnostica e terapeutica e può essere il primo segno di sclerodermia sistemica, anche nei bambini.

Riferimenti:

^{WigleyFM,WiseRA,SeiboldJR, et al.}^{Infusione endovenosa di iloprost in pazienti con fenomeno di Raynaud secondario a sclerosi sistemica. Uno studio multicentrico, controllato con placebo, in doppio cieco. Ann Intern Med 1994;120(3):199-206}